進行性上眼神經核麻痺症 - 維基百科，自由的百科全書

進行性上眼神經核麻痺症
異名	Progressive supranuclear palsy, Steele–Richardson–Olszewski syndrome, frontotemporal dementia with parkinsonism

中腦萎縮引起的核上性麻痹在磁共振成像中出現蜂鳥影像。
症狀	平衡障礙、運動功能減退症、眼肌麻痺（英語：Ophthalmoparesis）、失智症
起病年齡	60–70歲
病因	不明
鑑別診斷	帕金森氏病, 皮質基底節變性（英語：corticobasal degeneration）, FTDP-17（英語：FTDP-17）, 阿爾茨海默病
治療	藥物、物理治療、職能治療
藥物	L-多巴, 金剛烷胺
預後	死亡（通常在診斷後的 7–10 年）
盛行率	每10萬人6人
分類和外部資源
醫學專科	神經內科
ICD-11	8A00.10
ICD-9-CM	333.0
OMIM	610898、601104、609454
DiseasesDB	10723
MedlinePlus	000767
eMedicine	1151430
Orphanet	683
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進行性上眼神經核麻痺症（Progressive supranuclear palsy，PSP）是一種大腦的退行性疾病，病情會隨時間而惡化^[1] ^[2]。症狀包括平衡障礙、運動功能減退症、眼肌麻痺（英語：Ophthalmoparesis）、吞嚥障礙、憂鬱和認知缺陷^[1] ^[3]。可能併發症包括肺炎和跌倒^[3]。

病因尚不清楚，但部分可能與遺傳有關^[4] ^[5]。但通常沒有家族病史（英語：Family history (medicine)）^[5]。可能的致病機轉與腦內Tau蛋白積累有關^[1]。屬於非典型帕金森症候群^[4]。依症狀診斷，醫學影像也可輔助診斷^[1]。可能出現類似症狀的疾病包括帕金森氏病、額顳葉失智症和阿爾茨海默病^[1]。

至2021年止，尚無特定的針對性治療，只有對症治療^[3] ^[5]。左旋多巴和金剛烷胺等藥物可能會暫時改善某患者的症狀^[1]。其他處置包括使用助行器、訂制的鞋子或眼鏡^[5]。診斷後的預期壽命約為 7 年^[1]。

每 100,000 人中約有 6 人患有進行性上眼神經核麻痺症^[1]。通常在 45-75 歲間發病^[5]。男女發病率相似^[5]。尚未發現與任何特定種族、地點或職業有關^[1]。由斯蒂爾（Steele）、理查森（Richardson）和奧爾舍夫斯基（Olszewski）在1964 年首次完整描述此種情況^[4]。

參見

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關島型肌萎縮側索硬化（英語：Lytico-bodig disease）（Lytico-bodig disease；又名：關島型帕金森氏-痴呆症複合症，Parkinsonism-Dementia Complex of Guam）
番荔枝辛

參考文獻

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^ ^1.0 ^1.1 ^1.2 ^1.3 ^1.4 ^1.5 ^1.6 ^1.7 ^1.8 Golbe LI. Progressive supranuclear palsy. Seminars in Neurology. April 2014, 34 (2): 151–9. PMID 24963674. doi:10.1055/s-0034-1381736 .
^ ICD-11 - Mortality and Morbidity Statistics. icd.who.int. [2020-11-06]. （原始內容存檔於2018-08-01）. Archive.today的存檔，存檔日期2018-08-01
^ ^3.0 ^3.1 ^3.2 Progressive Supranuclear Palsy Information Page | National Institute of Neurological Disorders and Stroke. www.ninds.nih.gov. [11 April 2021]. （原始內容存檔於9 April 2021）. 網際網路檔案館的存檔，存檔日期9 April 2021.
^ ^4.0 ^4.1 ^4.2 Agarwal, S; Gilbert, R. Progressive Supranuclear Palsy. StatPearls. January 2021. PMID 30252354.
^ ^5.0 ^5.1 ^5.2 ^5.3 ^5.4 ^5.5 Progressive Supranuclear Palsy. NORD (National Organization for Rare Disorders). [11 April 2021]. （原始內容存檔於17 November 2018）. 網際網路檔案館的存檔，存檔日期17 November 2018.

神經系統（中樞神經系統疾病）病理學（G04–G47，323–349）

炎症

腦部	腦炎病毒性腦炎疱疹病毒性腦炎海綿竇血栓（英語：Cavernous sinus thrombosis）腦膿腫（英語：Brain abscess）阿米巴腦膿腫（英語：Amoebic brain abscess）
脊髓	脊髓炎：小兒麻痹症脫髓鞘疾病（英語：Demyelinating disease）貫穿性脊髓炎熱帶痙攣性癱瘓（英語：Tropical spastic paraparesis）硬膜外膿腫
同時／伴發	腦脊髓炎（英語：Encephalomyelitis）急性播散性腦脊髓炎（英語：Acute disseminated encephalomyelitis）腦膜腦炎

腦部
腦病

神經退行性疾病

錐體外系統（英語：Extrapyramidal system）運動障礙（英語：movement disorder）	基底節病變（英語：Basal ganglia disease）帕金森帕金森氏症腦炎後帕金森症候群（英語：Postencephalitic parkinsonism）神經阻滯劑惡性症候群（英語：Neuroleptic malignant syndrome）泛酸激酶依賴型神經退行性疾病（英語：Pantothenate kinase-associated neurodegeneration） Tau蛋白病變（英語：Tauopathy）進行性上眼神經核麻痺症紋狀體黑質變性（英語：Striatonigral degeneration）單側抽搐（英語：Hemiballismus）亨丁頓舞蹈症橄欖體腦橋小腦萎縮（英語：Olivopontocerebellar atrophy）運動障礙（英語：Dyskinesia）肌張力障礙運動障礙狀況（英語：Status dystonicus）痙攣性斜頸（英語：Spasmodic torticollis）美格氏症候群（英語：Meige's syndrome）瞼痙攣指痙病（英語：Athetosis）舞蹈症舞蹈指痙病（英語：Choreoathetosis）肌陣攣肌陣攣性癲癇（英語：Myoclonic epilepsy）靜坐不能震顫特發性震顫（英語：Essential tremor）意向性震顫（英語：Intention tremor）不寧腿綜合徵僵人症候群
痴呆	Tau蛋白病變（英語：Tauopathy）阿茲海默症早發老年性痴呆症（英語：Early-onset Alzheimer's disease）原發性漸行失語症（英語：Primary progressive aphasia）額顳痴呆（英語：Frontotemporal dementia）或額顳葉變性（英語：Frontotemporal lobar degeneration）皮克氏病路易氏體失智症血管性痴呆
粒線體病（英語：Mitochondrial disease）	童年期腦脊髓病變（英語：Leigh's disease）

脫髓鞘病（英語：Demyelinating disease）

脫髓鞘自身免疫疾病（英語：CNS demyelinating autoimmune diseases）
- 多發性硬化症
- 視神經脊髓炎（英語：Neuromyelitis optica）
- 瀰漫性脫髓鞘硬化（英語：Diffuse myelinoclastic sclerosis）
遺傳中樞神經系統脫髓鞘疾病（英語：Hereditary CNS demyelinating disease）
- 腎上腺腦白質營養不良
- 亞歷山大症
- 卡納萬病（英語：Canavan disease）
- 克拉伯病（英語：Krabbe disease）
- 異染性腦白質退化症
- 佩梅樣病（英語：Pelizaeus-Merzbacher disease）
- 腦白質病伴有白質消失（英語：Leukoencephalopathy with vanishing white matter）
- 巨腦性腦白質病伴有皮層下囊腫（英語：Megalencephalic leukoencephalopathy with subcortical cysts）
- CAMFAK症候群（英語：CAMFAK syndrome）
腦橋中央髓鞘溶解症（英語：Central pontine myelinolysis）
原發性胼胝體變性（英語：Marchiafava-Bignami disease）
阿爾珀斯病（英語：Alpers' disease）

間歇式發作

癲癇發作癲癇症	局灶性癲癇發作（英語：Focal seizures）普遍癲癇（英語：Generalised epilepsy）癲癇重積狀態肌陣攣性癲癇（英語：Myoclonic epilepsy）
頭痛	偏頭痛家族性偏癱型偏頭痛（英語：Familial hemiplegic migraine）叢集性頭痛緊張性頭痛（英語：Tension headache）
腦血管疾病	短暫性腦缺血發作一時性黑蒙（英語：Amaurosis fugax）暫時性全面失憶症（英語：Transient global amnesia）失語症中風大腦中動脈症候群（英語：Middle cerebral artery syndrome）大腦前動脈症候群（英語：Anterior cerebral artery syndrome）大腦後動脈症候群（英語：Posterior cerebral artery syndrome）福維爾症候群（英語：Foville's syndrome）腦橋外側症候群（英語：Millard-Gubler syndrome）延髓外側症候群（英語：Lateral medullary syndrome）面顱血管瘤症候群（英語：Weber's syndrome）腔隙性腦梗死（英語：Lacunar stroke）
睡眠障礙	失眠症嗜睡症睡眠呼吸暫停阻塞性睡眠呼吸暫停奧丁詛咒（英語：Ondine's curse）發作性嗜睡病特發性嗜睡癥猝倒症（英語：Cataplexy）克萊恩-萊文症候群生理節律睡眠障礙進階型睡眠周期障礙（英語：Advanced sleep phase disorder）睡眠相位後移障礙非二十四小時睡眠清醒障礙（英語：Non-24-hour sleep–wake disorder）飛行時差反應

腦脊液

顱內高壓（英語：Intracranial hypertension）
- 腦積水／正常壓力腦積水（英語：Normal pressure hydrocephalus）
- 脈絡叢乳頭狀瘤（英語：Choroid plexus papilloma）
- 特發性顱內高壓（英語：Idiopathic intracranial hypertension）
腦水腫
顱內低壓（英語：Intracranial hypotension）

其他

脊髓/
脊髓病變

脊髓空洞症
延髓空洞症（英語：Syringobulbia）
莫旺病（英語：Morvan's syndrome）
血管脊髓病（英語：Vascular myelopathy）
- 福克斯-阿拉吉安尼氏症候群
脊髓壓迫症（英語：Spinal cord compression）

混合／伴有

神經退行性疾病

脊髓小腦性共濟失調

運動神經元病

僅限上運動神經元（英語：Upper motor neuron）
- 原發性脊髓側索硬化（英語：Primary lateral sclerosis）
- 假性延髓麻痹（英語：Pseudobulbar palsy）
- 遺傳性痙攣性截癱

僅限下運動神經元（英語：Lower motor neuron）
- 遺傳性運動神經末梢病（英語：Distal hereditary motor neuropathies）
- 運動神經元疾病
  - 行性脊柱性肌萎縮症
  - 一型X染色體相關的脊髓性肌肉萎縮症（英語：X-linked spinal muscular atrophy type 1）
  - 二型X染色體相關的脊髓性肌肉萎縮症（英語：X-linked spinal muscular atrophy type 2）
  - 一型家族遠端型脊肌萎縮症（英語：Distal spinal muscular atrophy type 1）
  - 先天性遠端型脊肌萎縮症（英語：Congenital distal spinal muscular atrophy）
  - 脊肌萎縮症伴有小腦發育不全（英語：Spinal muscular atrophy with pontocerebellar hypoplasia）
  - 脊肌萎縮症伴有較低極限優勢（英語：Spinal muscular atrophy with lower extremity predominance）
  - 脊髓性肌萎縮伴進行性肌陣攣性癲癇
- 進行性脊肌萎縮症
- 進行性延髓麻痹（英語：Progressive bulbar palsy）
  - 洛二氏病（英語：Fazio–Londe disease）
  - 嬰兒進行性延髓麻痹（英語：Infantile progressive bulbar palsy）

同時
- 肌萎縮性脊髓側索硬化症

閱論編中樞神經系統疾病
描述	解剖腦膜皮質聯絡纖維（英語：Template:Association fibers）連合纖維腦室基底核間腦中腦橋腦小腦髓質脊髓管道生理神經傳遞酵素中間物發育（英語：Template:Development of nervous system）
疾病	成癮和物質依賴腦性癱瘓（英語：Template:Cerebral palsy）腦膜炎脫髓鞘疾病癲癇頭痛中風睡眠先天性（英語：Template:Congenital malformations and deformations of nervous system）損傷（英語：Template:Neurotrauma）腫瘤其他 ALS 症狀齊名（英語：Template:Eponymous medical signs for nervous system）病灶（英語：Template:Lesions of spinal cord and brain）測試 CSF（英語：Template:CSF tests）
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