进行性上眼神经核麻痹症
| 进行性上眼神经核麻痹症 | |
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| 异名 | Progressive supranuclear palsy, Steele–Richardson–Olszewski syndrome, frontotemporal dementia with parkinsonism |
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| 中脑萎缩引起的核上性麻痹在磁共振成像中出现蜂鸟影像。 | |
| 症状 | 平衡障碍、运动功能减退症、眼肌麻痹、失智症 |
| 起病年龄 | 60–70岁 |
| 病因 | 不明 |
| 鉴别诊断 | 帕金森氏病, 皮质基底节变性, FTDP-17, 阿尔茨海默病 |
| 治疗 | 药物、物理治疗、职能治疗 |
| 药物 | L-多巴, 金刚烷胺 |
| 预后 | 死亡（通常在诊断后的 7–10 年） |
| 患病率 | 每10万人6人 |
| 分类和外部资源 | |
| 医学专科 | 神经内科 |
| ICD-11 | 8A00.10 |
| ICD-9-CM | 333.0 |
| OMIM | 610898、601104、609454 |
| DiseasesDB | 10723 |
| MedlinePlus | 000767 |
| eMedicine | 1151430 |
| Orphanet | 683 |
进行性上眼神经核麻痹症（Progressive supranuclear palsy，PSP）是一种大脑的退行性疾病，病情会随时间而恶化[1] [2]。症状包括平衡障碍、运动功能减退症、眼肌麻痹、吞咽障碍、忧郁和认知缺陷[1] [3]。可能并发症包括肺炎和跌倒[3]。
病因尚不清楚，但部分可能与遗传有关[4] [5]。但通常没有家族病史[5]。可能的致病机转与脑内Tau蛋白积累有关[1]。属于非典型帕金森症候群[4]。依症状诊断，医学影像也可辅助诊断[1]。可能出现类似症状的疾病包括帕金森氏病、额颞叶失智症和阿尔茨海默病[1]。
至2021年止，尚无特定的针对性治疗，只有对症治疗[3] [5]。左旋多巴和金刚烷胺等药物可能会暂时改善某患者的症状[1]。其他处置包括使用助行器、订制的鞋子或眼镜[5]。诊断后的预期寿命约为 7 年[1]。
每 100,000 人中约有 6 人患有进行性上眼神经核麻痹症[1]。通常在 45-75 岁间发病[5]。男女发病率相似[5]。尚未发现与任何特定种族、地点或职业有关[1]。 由斯蒂尔（Steele）、理查森（Richardson）和奥尔舍夫斯基（Olszewski）在1964 年首次完整描述此种情况[4]。
参见
[编辑]- 关岛型肌萎缩侧索硬化（Lytico-bodig disease；又名：关岛型帕金森氏-痴呆症复合症，Parkinsonism-Dementia Complex of Guam）
- 番荔枝辛
参考文献
[编辑]- ^ 1.0 1.1 1.2 1.3 1.4 1.5 1.6 1.7 1.8 Golbe LI. Progressive supranuclear palsy. Seminars in Neurology. April 2014, 34 (2): 151–9. PMID 24963674. doi:10.1055/s-0034-1381736
.
- ^ ICD-11 - Mortality and Morbidity Statistics. icd.who.int. [2020-11-06]. （原始内容存档于2018-08-01）. Archive.today的存档，存档日期2018-08-01
- ^ 3.0 3.1 3.2 Progressive Supranuclear Palsy Information Page | National Institute of Neurological Disorders and Stroke. www.ninds.nih.gov. [11 April 2021]. （原始内容存档于9 April 2021）. 互联网档案馆的存档，存档日期9 April 2021.
- ^ 4.0 4.1 4.2 Agarwal, S; Gilbert, R. Progressive Supranuclear Palsy. StatPearls. January 2021. PMID 30252354.
- ^ 5.0 5.1 5.2 5.3 5.4 5.5 Progressive Supranuclear Palsy. NORD (National Organization for Rare Disorders). [11 April 2021]. （原始内容存档于17 November 2018）. 互联网档案馆的存档，存档日期17 November 2018.
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| 外部资源 |
