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良性頭部組織細胞增生症

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良性頭部組織細胞增生症
類型組織細胞增多症
分類和外部資源
醫學專科血液學
ICD-10D76.3
ICD-9-CM216.8
Orphanet157997
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良性頭部組織細胞增生症(英語:benign cephalic histiocytosis,BCH)是一種非朗格漢斯組織細胞增生症,臨床較少見且具有自限性,通常在嬰兒滿周歲前後發病[1]。Gianotti等人於1971年首次描述該病[2]。 其主要病症是在頭頸部出現多處黃色、紅棕色的小丘疹,這些丘疹可自行癒合[3]。 組織學研究表明,這種疾病與真皮組織細胞增生有關[2]

症狀

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患者出現無症狀的斑疹丘疹,直徑約8毫米。皮損顏色從黃色到紅褐色不等,主要累及面部和頸部。隨後,皮損可能擴散至臀部、上肢和下肢[3]

診斷

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在該病早期皮損的活檢標本中,可見界限清楚的組織細胞浸潤,主要分布於真皮淺層和網狀層,偶伴淋巴細胞嗜酸性粒細胞浸潤。較陳舊的皮損則可見體積巨大的細胞,其周圍分布著淋巴細胞和細胞核[4]

治療

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因皮損在患兒2至8歲期間可自行消退,該病通常無需治療,但常遺留永久性炎症後色素沉著英語Hyperpigmentation[4]

流行病學

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良性頭部組織細胞增生症通常發病於2至34月齡之間,較少情況下可遲至5歲發病,發病率無性別差異。截至2022年,文獻記載約70例病例報告[4]

參考資料

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  1. ^ Peña-Penabad, Carmen; Unamuno, Pablo; Garcia-Silva, Jesús; Ludeña, M. Dolores; Armijo, Miguel. Benign Cephalic Histiocytosis: Case Report and Literature Review. Pediatric Dermatology (Wiley). 1994, 11 (2): 164–167. ISSN 0736-8046. PMID 8041659. S2CID 21634782. doi:10.1111/j.1525-1470.1994.tb00573.x. 
  2. ^ 2.0 2.1 Jih, Debra M.; Salcedo, Stephen L.; Jaworsky, Christine. Benign cephalic histiocytosis: A case report and review. Journal of the American Academy of Dermatology (Elsevier BV). 2002, 47 (6): 908–913. ISSN 0190-9622. PMID 12451377. doi:10.1067/mjd.2002.124602. 
  3. ^ 3.0 3.1 Koca, Rafet; Bektaş, Sibel; Altinyazar, H. Cevdet; Sezer, Tuna. Benign Cephalic Histiocytosis: A Case Report. Annals of Dermatology (Korean Dermatological Association and The Korean Society for Investigative Dermatology). 2011, 23 (4): 508–511. ISSN 1013-9087. PMC 3229948可免費查閱. PMID 22148022. doi:10.5021/ad.2011.23.4.508. 
  4. ^ 4.0 4.1 4.2 Bertino, Lucrezia; Pluchino, Francesco; Papaianni, Valeria; Borgia, Francesco; Lentini, Maria; Vaccaro, Mario. Benign cephalic histiocytosis with extra-facial manifestations. Journal of Paediatrics and Child Health. 2022, 58 (12): 2293–2296. ISSN 1034-4810. PMID 35950714. S2CID 251495390. doi:10.1111/jpc.16153. 

延伸閱讀

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外部連結

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