前庭神經鞘瘤
| 聽神經鞘瘤 | |
|---|---|
| 異名 | 聽神經瘤、聽神經鞘瘤、周圍神經纖維母細胞瘤[1] |
 | |
| 神經纖維瘤患者的雙側2型神經鞘瘤 | |
| 症狀 | 聽力損失, 耳鳴, 頭暈[2][1] |
| 併發症 | 腦幹 or 小腦 壓縮[2] |
| 起病年齡 | 循序漸進，30-60 歲[2][1] |
| 病因 | 隨機發生, 神經纖維瘤2型 (NF2)[2] |
| 風險因素 | 未知[1] |
| 診斷方法 | MRI[2] |
| 鑑別診斷 | 梅尼埃病, 急性特發性周圍性面神經麻痹, 腦膜瘤[1] |
| 治療 | 臨床觀察, 外科手術, 放療[2] |
| 盛行率 | 每10萬每年月1 人[2] |
| 分類和外部資源 | |
| 醫學專科 | 耳鼻喉科學 |
| ICD-10 | D33.3 |
| DiseasesDB | 100 |
| MedlinePlus | 000778 |
| eMedicine | 882876 |
| Orphanet | 252175 |
前庭神經鞘瘤（vestibular schwannoma，VS）又稱聽神經瘤（acoustic neuroma），起源於第八對顱神經前庭蝸神經的施萬細胞，屬於一種良性腫瘤。腫瘤大多從內聽道內開始生長，逐漸突入顱腔，將腦橋池的蛛網膜推向內側[2]。絕大多數前庭神經鞘瘤發生於聽神經的前庭支，尤其是下前庭神經，然後是上前庭神經；僅有不到10%的發生於耳蝸支的神經鞘瘤，則有學者另命名為耳蝸神經鞘瘤。
可能表現為聽力減退、耳鳴和眩暈等症狀；也有些人可能不會出現任何症狀[2][1]。其他症狀可能有面部麻木和面部遲鈍。大多數患者為單側發病[2]。隨著腫瘤生長擴大壓迫相鄰的顱神經、腦幹和小腦等結構，而出現三叉神經分布區感覺減退、繼發性三叉神經痛、小腦運動障礙及共濟失調，或緩慢進展性腦積水等出現顱內壓增高症狀[3]。
單側發病一般認為是由於隨機病因導致的[2]。而雙側發病則通常與2 型神經纖維瘤病(NF2) 有關[2]。 NF2 可能是來自於父母的遺傳，也可能來自於胎兒孕期 發育異常[2]。發病機制可能是22 號染色體上的缺陷基因導致雪旺細胞生長不受控制[2]。 出現相關症狀應考慮前庭神經鞘瘤，並通過MRI確診診斷[2]。
前庭神經鞘瘤目前有三種治療方式：臨床觀察、外科手術和放療[2]。前庭神經鞘瘤發病罕見，每 10萬 人中每年大約只有 1 人發病[2] [1]。初始發病最常見於30 至 60 歲人群[2]。女性比男性容易發病[1]。1777 年萊頓大學解剖學教授 Eduard Sandifort 在屍檢時第一次清晰觀察到了前庭神經鞘瘤[4]。
參考文獻
[編輯]- ^ 1.0 1.1 1.2 1.3 1.4 1.5 1.6 1.7 Acoustic Neuroma. NORD. [16 July 2018]. （原始內容存檔於17 July 2018） （英語）.
- ^ 2.00 2.01 2.02 2.03 2.04 2.05 2.06 2.07 2.08 2.09 2.10 2.11 2.12 2.13 2.14 2.15 2.16 2.17 Health Information, Vestibular Schwannoma (Acoustic Neuroma). National Institute on Deafness and Other Communication Disorders (NIDCD). [2022-01-03]. （原始內容存檔於2022-01-08）.
- ^ 國際神經病學神經外科學雜誌, 2023, 50(5): 74-79. Journal of International Neurology and Neurosurgery, 2023, 50(5): 74-79.
- ^ Baskaya, Mustafa K.; Pyle, G. Mark; Roche, Joseph P. Vestibular Schwannoma Surgery: A Video Guide. Springer. 1 January 2019: 2 [7 April 2022]. ISBN 978-3-319-99298-3. （原始內容存檔於8 April 2022） （英語）.