前庭神经鞘瘤
| 听神经鞘瘤 | |
|---|---|
| 异名 | 听神经瘤、听神经鞘瘤、周围神经纤维母细胞瘤[1] |
 | |
| 神经纤维瘤患者的双侧2型神经鞘瘤 | |
| 症状 | 听力损失, 耳鸣, 头晕[2][1] |
| 併發症 | 脑干 or 小脑 压缩[2] |
| 起病年龄 | 循序渐进，30-60 岁[2][1] |
| 病因 | 随机发生, 神经纤维瘤2型 (NF2)[2] |
| 风险因素 | 未知[1] |
| 診斷方法 | MRI[2] |
| 鑑別診斷 | 梅尼埃病, 急性特发性周围性面神经麻痹, 脑膜瘤[1] |
| 治療 | 临床观察, 外科手术, 放疗[2] |
| 患病率 | 每10万每年月1 人[2] |
| 分类和外部资源 | |
| 醫學專科 | 耳鼻喉科學 |
| ICD-10 | D33.3 |
| DiseasesDB | 100 |
| MedlinePlus | 000778 |
| eMedicine | 882876 |
| Orphanet | 252175 |
前庭神经鞘瘤（vestibular schwannoma，VS）又称听神经瘤（acoustic neuroma），起源于第八对颅神经前庭蜗神经的施万细胞，属于一种良性肿瘤。肿瘤大多从内听道内开始生长，逐渐突入颅腔，将脑桥池的蛛网膜推向内侧[2]。绝大多数前庭神经鞘瘤发生于听神经的前庭支，尤其是下前庭神经，然后是上前庭神经；仅有不到10%的发生于耳蜗支的神经鞘瘤，则有学者另命名为耳蜗神经鞘瘤。
可能表现为听力减退、耳鸣和眩暈等症状；也有些人可能不会出现任何症状[2][1]。其他症状可能有面部麻木和面部迟钝。大多数患者为单侧发病[2]。随着肿瘤生长扩大压迫相邻的颅神经、脑干和小脑等结构，而出现三叉神经分布区感觉减退、继发性三叉神经痛、小脑运动障碍及共济失调，或缓慢进展性脑积水等出现颅内压增高症状[3]。
单侧发病一般认为是由于随机病因导致的[2]。而双侧发病则通常与2 型神经纤维瘤病(NF2) 有关[2]。 NF2 可能是来自于父母的遗传，也可能来自于胎儿孕期 发育异常[2]。发病机制可能是22 号染色体上的缺陷基因导致雪旺细胞生长不受控制[2]。 出现相关症状应考虑前庭神经鞘瘤，并通过MRI确诊诊断[2]。
前庭神经鞘瘤目前有三种治疗方式：临床观察、外科手术和放疗[2]。前庭神经鞘瘤发病罕见，每 10万 人中每年大约只有 1 人发病[2] [1]。初始发病最常见于30 至 60 岁人群[2]。女性比男性容易发病[1]。1777 年莱顿大学解剖学教授 Eduard Sandifort 在尸检时第一次清晰观察到了前庭神经鞘瘤[4]。
参考文獻
[编辑]- ^ 1.0 1.1 1.2 1.3 1.4 1.5 1.6 1.7 Acoustic Neuroma. NORD. [16 July 2018]. （原始内容存档于17 July 2018） （英语）.
- ^ 2.00 2.01 2.02 2.03 2.04 2.05 2.06 2.07 2.08 2.09 2.10 2.11 2.12 2.13 2.14 2.15 2.16 2.17 Health Information, Vestibular Schwannoma (Acoustic Neuroma). National Institute on Deafness and Other Communication Disorders (NIDCD). [2022-01-03]. （原始内容存档于2022-01-08）.
- ^ 国际神经病学神经外科学杂志, 2023, 50(5): 74-79. Journal of International Neurology and Neurosurgery, 2023, 50(5): 74-79.
- ^ Baskaya, Mustafa K.; Pyle, G. Mark; Roche, Joseph P. Vestibular Schwannoma Surgery: A Video Guide. Springer. 1 January 2019: 2 [7 April 2022]. ISBN 978-3-319-99298-3. （原始内容存档于8 April 2022） （英语）.