嗜鉻細胞瘤
| 嗜鉻細胞瘤 | |
|---|---|
 | |
| 症狀 | 高血壓, 心跳過速,頭痛, 膚色蒼白 |
| 併發症 | 高血壓危象 |
| 診斷方法 | 兒茶酚胺含量升高 |
| 盛行率 | 0.8/100,000每年[1] |
| 分類和外部資源 | |
| 醫學專科 | 內分泌學, 腫瘤學 |
| ICD-11 | XH3854 |
| ICD-10 | D35.0、C74.1 |
| OMIM | 171300 |
| DiseasesDB | 9912 |
| MedlinePlus | 000340 |
| eMedicine | 379861、988683 |
嗜鉻細胞瘤（pheochromocytoma），廣義上是起源於腎上腺髓質、交感神經節或其他部位嗜鉻組織的嗜鉻細胞腫瘤[2][3][4]，狹義上特指發生在腎上腺髓質者[5][6]，或是統稱PPGL（pheochromocytoma and paraganglioma，嗜鉻細胞瘤和副神經節瘤）[7][8]。由於瘤體持續或間斷地釋放大量兒茶酚胺，因而引起持續性或陣發性高血壓和多個器官功能及代謝紊亂。
約80-85%嗜鉻細胞瘤生長在腎上腺髓質，但有少數（15-20%）生長在腎上腺髓質外副神經節系統（又稱副神經節瘤）[9]。絕大多數為散發性，少數為家族性。臨床表現多變，主要表現為兒茶酚胺分泌過多引起的症狀和體徵，特別是陣發性高血壓，其他如心率快、心悸、頭暈、頭痛、亢奮、發熱、多汗等交感神經興奮現象[10]。嗜鉻細胞瘤患者年齡大多為20歲至50歲之間[11]。腫瘤若為頭頸部的副神經節瘤，還會造成患者出現耳鳴、聽力喪失、呼吸困難和聲音嘶啞等症狀[12]。
治療
[編輯]手術是腎上腺嗜鉻細胞瘤和腎上腺外副神經節瘤的一線治療方案[13]。對於大多數患者而言，微創手術，如腹腔鏡腎上腺切除術，通常是首選技術。研究表明，經驗豐富的外科醫生可以安全地通過腹腔鏡手術切除大多數嗜鉻細胞瘤，即使患者的腫瘤直徑超過6cm[14]。
轉移性嗜鉻細胞瘤/副神經節瘤治癒的可能性很小，但應根據具體情況考慮手術切除原發腫瘤或轉移性病灶。減瘤手術可以通過減少兒茶酚胺的分泌來改善症狀和潛在的預後。由於嗜鉻細胞瘤/副神經節瘤可大量分泌兒茶酚胺，患者術前應使用 α 受體阻滯劑（如酚苄明）治療 10-14 天[13]。
對於轉移性嗜鉻細胞瘤/副神經節瘤，目前暫無治癒性治療方案，治療策略的主要目標是控制兒茶酚胺的過度分泌和腫瘤負荷。治療選擇包括觀察和等待（包括控制高血壓的α受體阻滯劑）、局部治療、放射性藥物和分子靶向治療等。個體化治療方案需要由專業的多學科團隊與患者共同討論決定[13]。
參考文獻
[編輯]- ^ Beard CM, Sheps SG, Kurland LT, Carney JA, Lie JT. Occurrence of pheochromocytoma in Rochester, Minnesota, 1950 through 1979. Mayo Clinic Proceedings. December 1983, 58 (12): 802–4. PMID 6645626.
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About 80-85% of pheochromocytomas grow in the inner layer of the adrenal gland, called the adrenal medulla. About 15-20% of pheochromocytomas grow outside of this area and are called extra-adrenal pheochromocytomas or paragangliomas.
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