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肢端肥大症

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肢端肥大症
患者的面部特征包括面颧骨突出、前额凸起、下额较大,面部有棱有角。
症状Enlargement of the hands, feet, forehead, jaw, and nose, thicker skin, deepening of the voice[1]
并发症2型糖尿病睡眠呼吸中止高血压[1]
起病年龄中年[1]
类型hyperpituitarism[*]疾病
病因生长激素过量[1]
诊断方法血液检查、医学影像[1]
鉴别诊断Pachydermoperiostosis英语Pachydermoperiostosis[2]
治疗外科手术、药物、放射线疗法[1]
药物体抑素生长激素受体拮抗剂[1]
预后通常正常、若无治疗预期寿命缩短10年[3]
患病率10万人中6人[1]
分类和外部资源
医学专科内分泌学
ICD-115A60.0
ICD-10E22.0
OMIM102200
DiseasesDB114
MedlinePlus000321
eMedicine116366、​1095619
Orphanet963
[编辑此条目的维基数据]

肢端肥大症(英语:Acromegaly)是肇因于人体的生长板关闭后生长激素(GH)仍过度分泌所引起的疾病。 最初的症状通常是手部和足部肿大,前额、下巴和鼻子也可能会变大。其他症状可能包括关节疼痛、皮肤增厚、声音变低沉、头痛以及视力变差。此症有可能并发第2型糖尿病睡眠呼吸中止症以及高血压[1]

此类患者的脑下垂体会分泌出过量的生长激素,超过95%的病例是因为脑部生有良性肿瘤,称为垂体腺瘤英语Pituitary adenoma。此症不是从上一代遗传得来。除垂体腺瘤外,此症甚少肇因于身体其他部位发生的肿瘤。诊断时可先让受测者喝下葡萄糖后测量生长激素的变化,或是直接测量受测者血液中的胰岛素样生长因子1,若有异常,可再就脑部进行医学造影以寻找垂体处有无腺瘤。若生长激素分泌过量是自患者童年时期就已经开始,则会罹患巨人症[1]

此症的治疗选项包括手术切除肿瘤、药物治疗及放射线治疗。手术通常是首选的治疗方法,尤其在肿瘤尚小时就切除预后最佳。而对于已接受手术但未改善病情的患者,可尝试服用体抑素GH受体拮抗剂等药物,放射线治疗的疗效则较手术或药物缓慢[1]。患者若未接受治疗,平均余命只有约10年;不过若能接受治疗,则患者的预期寿命就会与常人无异[3]

在美国,每10万人中约有6人会罹患此症,最常于中年时确诊[1]。男女罹病的几率相同[4]。法国外科医生Nicolas Saucerotte在1772年的记录是第一次对此症所作的医学描述[5][6]。“Acromegaly”这个单字源自希腊语“ἄκρον”(akron)和“μέγα”(mega),意思分别为“极端”和“大”[1]

病征

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检查

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正常受试者(图左)密集血清GH测量显示:GH在检测不到的数值(大多数时间)与高达30μg/L(90mIU/L)峰值(点缀其间)之间波动;肢端肥大症受试者(图右)则呈现:GH 分泌过多且连续,并无检测不到的水平。
垂体大腺瘤的磁共振图像,此瘤导致肢端肥大症并因鞍上扩展而压迫视交叉。
  • 有研究者采用超声波剪切波弹性成像(ultrasound shear wave elastography)技术评价肌肉的厚度和硬度[7]

原因

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超过90%的患者是由于脑下垂体肿瘤。肿瘤不但会令患者头痛、视力减弱,更可能影响其他荷尔蒙的生产。

有些患者是由于其他腺有肿瘤,而这些腺体又生产刺激生长激素生产的GHRH,因而有阴茎勃起

治疗

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  • 手术:移除肿瘤。
  • 药物:这些药物同时减少生长激素生产和肿瘤的大小。第一种药物是溴隐亭,副作用包括呕吐、鼻塞、站立时轻微头痛,但它在部分病人上的效果较不彰显。第二种药物是奥曲肽(善宁)和兰瑞肽(索马杜林)配合使用,但由于前者会影响胰脏功能,服者较易患上胆石症糖尿病)。
  • 放射治疗:用于接受过其他手术后体内乃有肿瘤的病人。

参考文献

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  1. ^ 1.00 1.01 1.02 1.03 1.04 1.05 1.06 1.07 1.08 1.09 1.10 1.11 1.12 Acromegaly. NIDDK. April 2012 [20 August 2016]. (原始内容存档于2016-08-27). 
  2. ^ Guglielmi, Giuseppe; Kuijk, Cornelis Van. Fundamentals of Hand and Wrist Imaging. Springer Science & Business Media. 2001: 205. ISBN 9783540678540. (原始内容存档于2017-09-08) (英语). 
  3. ^ 3.0 3.1 Ho, Ken. Growth Hormone Related Diseases and Therapy: A Molecular and Physiological Perspective for the Clinician. Springer Science & Business Media. 2011: 400. ISBN 9781607613176. (原始内容存档于2016-08-25) (英语). 
  4. ^ Pack, Allan I. Sleep Apnea: Pathogenesis, Diagnosis and Treatment 2. CRC Press. 2016: 291. ISBN 9781420020885. (原始内容存档于2016-08-25) (英语). 
  5. ^ Pearce, John M. S. Fragments of Neurological History. World Scientific. 2003: 501. ISBN 9781783261109. (原始内容存档于2016-08-25) (英语). 
  6. ^ Pearce, J. M. S. Nicolas Saucerotte: Acromegaly before Pierre Marie. Journal of the History of the Neurosciences. 2006-09, 15 (3): 269–275 [2020-12-16]. ISSN 0964-704X. PMID 16887764. doi:10.1080/09647040500471764. (原始内容存档于2021-03-07). 
  7. ^ Coskun, Meric; Sendur, Halit Nahit; Cerit, Mahi Nur; Babayeva, Afruz; Cerit, Ethem Turgay; Yalcin, Mehmet Muhittin; Altinova, Alev Eroglu; Akturk, Mujde; Karakoc, Mehmet Ayhan; Toruner, Fusun Balos. Assessment of forearm muscles with ultrasound shear wave elastography in patients with acromegaly. Pituitary. 2023-12, 26 (6). ISSN 1386-341X. doi:10.1007/s11102-023-01352-1 (英语). 

外部链接

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