先天性痛觉不敏感合并无汗症(congenital insensitivity to pain with anhidrosis,CIPA)又称先天性无痛无汗症、遗传性感觉和自主神经病Ⅳ型,是一遗传性感觉不敏感与自律神经性病变的罕见类型。临床表征包括无汗症、角膜溃疡,痛觉缺乏等。
其发生率为此症较易发生于同源体系的社会,但确实数字仍是未知。
遗传方面,其遗传方式为一体染色体隐性遗传,而致病基因位于第一号染色体1q21-q22的位置。
在正常情况下,一般人会因为对疼痛的条件反射而避免进一步受伤。但由于先天性痛觉不敏感合并无汗症患者没有痛觉,所以非常容易在日常生活中受伤而不自知。例如,患者可能在毫不知情的情况下严重烧伤。这种疾病的临床表现为在受刺激、受伤的情况下不能感受痛觉,并且在高温天气下极易中暑,因为机体无法排汗。患者还极易产生感染、组织损伤而因不知情导致恶化。而这种疾病的患者通常来说没有汗腺的器质性病变。
EDAR(英语:EDAR)(无汗外胚层增生不良症(英语:Hypohidrotic ectodermal dysplasia))