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瀰漫性血管內凝血

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瀰漫性血管內凝血
Disseminated intravascular coagulation or Disseminated intravascular coagulopathy
急性血栓性小血管病(acute thrombotic microangiopathy),一種組織學上與DIC相關的症狀。圖中的腎小球(圖中心處)遭到血栓阻塞。
類型高凝固性血液[*]疾病
分類和外部資源
醫學專科血液學
ICD-113B20
ICD-10D65
ICD-9-CM286.6
DiseasesDB3765
MedlinePlus000573
eMedicinemed/577 emerg/150
MeSHD004211
[編輯此條目的維基數據]

瀰漫性血管內凝血(英語:Disseminated Intravascular Coagulation,簡稱DIC),又稱消耗性凝血病泛發性血管內血液凝固症[1],是指在某些致病因子的作用下,大量促凝物質入血,凝血因子血小板被活化,使凝血酶增多,微循環中形成廣泛的微血栓,繼而因凝血因子和血小板大量消耗,引起繼發性纖維蛋白溶解功能增強,機體出現以止、凝血功能障礙為特徵的病理生理過程。[2]

病因

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下列為引發此症的可能病因:

診斷

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  • 自發性出血:輕者可僅有少數皮膚出血點,重症者可見廣泛的皮膚、粘膜瘀斑或血腫,典型的為皮膚大片瘀斑,內臟出血,創傷部位滲血不止。
  • 血栓有關表現:
    • 皮膚血栓栓塞:最多見,指端、趾端、鼻尖、耳廓皮膚發紺,皮膚斑塊狀出血性壞死,乾性壞死等。
    • 腎血栓形成:少尿、無尿、氮質血症等急性腎功能衰竭表現最常見。
    • 肺血栓形成:呼吸困難、紫紺、咯血、嚴重者可發生急性肺功能衰竭。
    • 胃腸道血栓形成:胃腸道出血、噁心、嘔吐與下腹痛。
    • 腦血栓形成:煩燥、嗜睡、意識改變、昏迷、驚厥、顱神經麻痹及肢體癱瘓。
  • 休克:肢端發冷、青紫、少尿和血壓下降。以血管內皮損傷引起的DIC較為多見。
  • 溶血:因微血管病變,紅細胞通過時遭受機械性損傷,變形破裂而發生溶血。臨床上可有黃疽、貧血、血紅蛋白。
  • 原發病症狀。

病理生理

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  • 血小板計數有診斷價值,特別是進行性降低。
  • 凝血時間:DIC早期,即彌散性微血栓形成期,血液處於高凝狀態,血液凝固時間縮短。後期繼發纖溶為主,血液呈低凝狀態,凝血時間延長。
  • 凝血酶原時間(PT):是外在凝血途徑的篩選試驗。超過正常對照3秒以上有意義。
  • 白陶土部分凝血活酶時間測定(KPTT)是內在凝血途徑的過篩試驗。除因子Ⅶ和XIII外,任何一個凝血因子缺乏都可使KPTT延長。正常35~45 秒,超過正常對照10秒以上有意義。DIC的高凝期KPTT縮短,在消耗性低凝血期KPTT延長。
  • 纖維蛋白原定量
  • 凝血酶時間(TT):反應凝血第三階段的試驗,正常16~18秒,比正常對照延長3秒以上有診斷價值。
  • 優球蛋白溶解時間(ELT)。
  • 血漿副凝固時間
  • FDP免疫學測定

治療

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  • 去除病因。只有去除和控制病因,DIC才可能治癒。
  • 治療以supportive care為主
  • 抗凝治療:
    • 肝素:主要加速抗凝血酶Ⅲ中和凝血酶及中和被激活因子Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ等作用。
    • 血小板聚集抑制劑:適用於病情較輕或診斷尚不十分肯定者,亦可和肝素聯合應用。多用潘生丁400-600mg/d分4-6次靜脈滴注
    • 阿士匹靈
  • 纖溶抑制劑:應用於DIC晚期,如不能確定血管內凝血過程是否已中止,可同時並用小劑量肝素。
    1. 6-氨基己酸
    2. 對羧基苄胺止血芳酸
    3. Tranexamic acid
  • 血液及凝血因子的補充:出血嚴重或以繼發纖溶為主時,應適當補充。輸血;輸纖維蛋白原,每輸入1g,可使血中濃度升高0.5g/L;輸凝血酶原複合物;輸血小板懸液;注射維生素K140mg/d,以供維生素K依賴凝血因子合成。如DIC病因未去除,可與小量肝素並用。
  • 其他治療:積極抗感染、抗休克、糾正酸中毒及電介質紊亂,加強局部止血等。

參考資料

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  1. ^ 血液疾病研究及治療. 中華民國血液病學會. [2022-07-31]. (原始內容存檔於2022-04-24). 
  2. ^ 王建枝 殷蓮華. 病理生理学. 人民衛生出版社. 2013: 191 [2014]. ISBN 978-7-117-17216-5 (中文(簡體)). 
  3. ^ 反化学恐怖医疗手册. 中華人民共和國: 清華大學出版社. : 69. ISBN 7-302-08415-7. 

參閲

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外部連結

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醫療科學 - 醫學 - 血液學 - 編輯
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