急性发热性嗜中性皮病
| 急性发热性嗜中性皮病 | |
|---|---|
| 异名 | 史维德氏症候群（Sweet syndrome）、Gomm–Button病（Gomm–Button disease） |
 | |
| 急性发热性嗜中性皮病的典型皮肤病变。 | |
| 分类和外部资源 | |
| 医学专科 | 皮肤病学 |
| ICD-11 | EB20 |
| ICD-10 | L98.2 |
| ICD-9-CM | 702.8 |
| OMIM | 608068 |
| DiseasesDB | 12727 |
| Orphanet | 3243 |
急性发热性嗜中性皮病（Acute febrile neutrophilic dermatosis），又称史维德氏症候群（Sweet syndrome，简称SS）[1][2]是一种皮肤病。其特征为突然出现发热、白血球增多。患者可能会出现界线清晰的触痛性红色丘疹与斑块，组织学检查显示嗜中性白血球的密集浸润。
本症最早于1964年由罗伯特·道格拉斯·史维德（Robert Douglas Sweet）描述[3][4][5]。
症状
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皮肤表现通常为急性、触痛性、红斑性斑块、结节、假性水疱（pseudovesicles），偶尔有环状（annular）或弧形（arciform）水疱。病灶常见于头部、颈部、四肢，尤以上肢的手背与手指较为常见，躯干较少受到进犯，偶见生殖器进犯[6]。
常见皮肤外症状包括发烧（50%）、关节痛或关节炎（62%）、眼睛症状（结膜炎或虹膜睫状体炎，38%）以及口腔溃疡（13%）[6]。
病因
[编辑]SS可依临床情境分类为下列几型[5]：
- 经典型（classical SS），又称为特发型（idiopathic SS）
- 恶性肿瘤相关型（malignancy-associated SS）
- 药物诱发型（drug-induced SS）
系统性疾病
[编辑]SS属于反应性现象，通常是全身性疾病诱发的皮肤表现[5]。当皮肤病变严重或血液学异常时，建议进行系统性评估。约20%病例与恶性肿瘤相关，尤以急性骨髓性白血病（AML）最常见。高达50%的病例可发现潜在疾病（如链球菌感染、炎症性肠病、非淋巴性白血病、其他血液肿瘤、实体肿瘤、妊娠等）。SS可能会在血液疾病诊断前3个月至6年出现，因此“特发型”患者必须密切追踪[来源请求]。
有多种药物曾报导会引发SS，目前已有充分证据显示造血生长因子（如G-CSF）可能诱发SS[6]。
相关疾病
[编辑]虽然SS可以单独发生，但也常与血液学疾病（尤其白血病、急性骨髓性白血病）、实体癌（如泌尿生殖系统、消化道与乳癌）及免疫学疾病（如类风湿性关节炎、炎症性肠病、贝赛特氏症）相关[5]。
妊娠也有可能会诱发SS，妊娠相关性SS通常发生于第一孕期（妊娠后第1-3个月）或第二孕期（妊娠后第4-6个月），可能在后续怀孕中复发，但对胎儿无明显风险。[来源请求]
研究提出遗传相关性假说[7]，但尚未确认特定基因。
SS除了进犯皮肤外，也可侵犯其他器官，若有脑炎或脑膜炎，称为“神经型史维德氏症候群”（neuro-Sweet disease）[8]。此类病人通常对皮质类固醇治疗反应良好，且人类白细胞抗原（HLA）B54与Cw1型出现频率高，但可能涉及多重风险因子。与之相关的神经型贝赛特氏症则常见B51型，两者可能属同一疾病光谱[9]。
诊断
[编辑]鉴别诊断包括坏疽性脓皮症、感染、多形性红斑、药物反应、荨麻疹。 约三分之一病人会复发。
实验室检验
[编辑]血液检验常见中度中性球增多（<50%）、红血球沉降率（ESR)升高（>30 mm/h，占90%）、碱性磷酸酶（ALK-P）轻度升高（83%）。皮肤切片可能会显示真皮乳突层（papillary layer）与网状层（Reticular layer）之间有多形核白血球浸润、核碎裂与组织球浸润。浸润多位于为血管周围，偶见内皮肿胀，但早期病灶无血管炎表现。血管周围炎（Perivasculitis）为嗜中性球分泌细胞激素所致的继发现象，而SS通常不会看到白血球破碎性血管炎（leukocytoclastic vasculitis）变化[6]。
定义
[编辑]SS可以透过典型皮疹以及病理切片诊断。该症候群最初描述四大特征：发烧、白血球增多、急性触痛性红色斑块、真皮乳突层中性球浸润，因而命名为“急性发热性嗜中性白血球皮肤病”，后续研究发现并不是每位病患都会出现发烧与中性球增多的情形[6]。
1994年由冯·登·德里施（von den Driesch）提出了SS的临床诊断标准，该诊断标准须符合所有主要标准，以及四个次要标准中的至少两项[10]。需要注意的是该标准的病理变化必须看到有中性球的浸润才能称为SS，因此若病理切片下看到以其他血球为主的浸润，即使症状吻合也不建议诊断为SS[6]。
| 主要标准（须完全符合） | 次要标准（4个符合2个） |
|---|---|
| 突然出现疼痛性红斑或结节 | 体温 >38°C |
| 组织病理学证据显示存在致密的嗜中性球浸润，但无白血球破碎性血管炎的证据 | 与潜在的血液系统或内脏恶性肿瘤、发炎性疾病或怀孕有关，或先前有上呼吸道或胃肠道感染或疫苗接种 |
| 对全身性皮质类固醇或碘化钾反应良好 | |
四项实验室值中有三项升高：
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针对药物性SS，Walker和Cohen于1996年提出了诊断标准，必须五个症状皆完全吻合才可以诊断药物性SS[11]：
| 诊断标准 |
|---|
| 突然出现的疼痛性红斑或结节 |
| 组织病理学证据显示存在致密的嗜中性球浸润，但无白血球破碎性血管炎的证据 |
| 体温 >38°C |
| 症状在药物给予后才诱发，且在重复给药后再次复发 |
| 停止给予诱发药物或给予全身性皮质类固醇治疗后，病灶会消退 |
分类
[编辑]SS可透过临床症状、诱发原因，以及组织学变化进行分类[6]：
- 临床症状
- 大疱性SS（Bullous SS）
- 蜂窝性组织炎样SS（Cellulitis-like SS）
- 坏死性SS（Necrotizing SS）
- 手背中性白血球性皮肤病（Neutrophilic dermatosis of the dorsal hands）
- 组织学表现
- 隐球菌样（Cryptococcoid SS）
- 组织细胞样（Histiocytoid SS）
- 正常血脂黄化（Normolipemic xanthomized SS）
治疗
[编辑]全身性皮质类固醇（如泼尼松）是SS的标准治疗，其疗效相当快速，患者用药后，通常可在72小时内退烧、白血球下降与皮疹改善，皮疹于3–9日内消退，异常实验值亦快速正常化。惟复发常见。皮质类固醇于2–6周内逐渐停药。部分患者自发痊愈。外用或局部注射类固醇亦可作为单一或辅助疗法[来源请求]。
口服碘化钾或秋水仙素可快速改善，适用于感染风险或不宜使用类固醇者。
一项研究使用吲哚美辛治疗（首周每日150 mg，后两周每日100 mg），18例中17例初期改善良好，发烧与关节痛48小时内显著缓解，皮疹7–14日内消退。
病灶持续者可用泼尼松（1 mg/kg/day），未见复发。
其他替代药物包含达普颂、多西环素、氯法齐明与环孢素，皆能抑制嗜中性球移动与功能。[来源请求]
流行病学
[编辑]SS为罕见疾病，其研究大多局限于病例报告，并无大规模的流行病学研究。根据目前已发布的病例报告，SS较常发生于60岁以上的族群，儿童的SS发生率较低，但仍有病例报告[6]。
历史
[编辑]1964年，英国皮肤科医师罗伯特·道格拉斯·史维德（Robert Douglas Sweet）报导了八位女性病例，以“急性发热性嗜中性皮病”（Acute febrile neutrophilic dermatosis）为名，首次描述了此一症候群[6][12]。因此该疾病后来又称为史维德氏症候群（Sweet syndrome），有时亦会以史维德诊断的前两位病人为名，称为Gomm–Button病[13]。
1986年，苏文博与刘汉南医师对于SS首次提出了诊断标准。1994年，冯·登·德里施（von den Driesch）以此为基础进行修改及完善，并提出了SS的临床诊断标准[6]。
参见
[编辑]参考文献
[编辑]- ^ Mustafa NM, Lavizzo M. Sweet syndrome in a patient with Crohn disease: a case report. J Med Case Rep. 2008, 2: 221. PMC 2503996
. PMID 18588703. doi:10.1186/1752-1947-2-221 .
- ^ James, W; Berger, T; Elston D. Andrews Diseases of the Skin: Clinical Dermatology (10th ed.). Saunders. 2005: 145. ISBN 978-0-7216-2921-6.
- ^ synd/3019 - Who Named It?
- ^ Sweet RD. An acute febrile neutrophilic dermatosis. Br. J. Dermatol. 1964, 76 (8–9): 349–56. PMID 14201182. S2CID 53772268. doi:10.1111/j.1365-2133.1964.tb14541.x.
- ^ 5.0 5.1 5.2 5.3 Cohen, Philip R. Sweet's syndrome – a comprehensive review of an acute febrile neutrophilic dermatosis. Orphanet Journal of Rare Diseases. December 2007, 2 (1): 34. PMC 1963326 . PMID 17655751. doi:10.1186/1750-1172-2-34 .
- ^ 6.00 6.01 6.02 6.03 6.04 6.05 6.06 6.07 6.08 6.09 Joshi, Tejas P.; Friske, Sarah K.; Hsiou, David A.; Duvic, Madeleine. New Practical Aspects of Sweet Syndrome. American Journal of Clinical Dermatology. 2022-05, 23 (3) [2025-06-17]. ISSN 1179-1888. PMC 8853033 . PMID 35157247. doi:10.1007/s40257-022-00673-4.
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