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亚急性硬化性全脑炎 (英语:Subacute sclerosing panencephalitis , SSPE) 是一种感染麻疹病毒 后的脑炎 并发症,是一种会致命、渐进性,造成中枢神经广泛去髓鞘的慢性中枢神经 退化性疾病 ,通常在感染麻疹 病毒后7到10年发生。
1960~1974年间,每百万被麻疹病毒感染的人中有8.5个人会有SSPE风险;在 1970 到 1980 年间,因为广泛接受疫苗 接种,SSPE风险降低到百万被麻疹病毒感染的人中0.06人。[ 1]
在1989到1991年间,美国的麻疹病毒感染兴起,SSPE风险增为 200/百万人。[ 2]
以下是各国发生率的资料:(单位:个案数/百万人)
SSPE好发于 20 岁以前,通常是感染麻疹病毒后 7 到 10 年发生。[ 2]
SSPE的风险因子 包括“麻疹发病年龄小”、“居住在乡村地区”、“贫穷环境”,以及有先天性免疫缺乏症的患者,或是儿子的母亲有先天性免疫缺乏症 等等。[ 6]
小时感染麻疹病毒是 SSPE 的风险因子之一,大约有一半数量的SSPE患者都在两岁之前就感染麻疹病毒。
因为小孩免疫系统 尚不成熟,接触麻疹病毒的年龄越早(不包括麻疹疫苗),发展为SSPE的可能性就越大。
有接受麻疹疫苗 的人,其得到SSPE的风险比没有接受疫苗者高。
虽然接受麻疹疫苗,也可以说是接受了麻疹病毒,但不致造成SSPE,所以接受麻疹疫苗非SSPE的致病风险。[ 6]
在病人表现出红疹后,免疫系统 会对麻疹病毒有记忆,以抵抗下一次感染。[ 7] [ 8]
因此,如果细胞介导免疫反应 不全,便无法有效清除被感染细胞,寄留在体内。
接着,麻疹病毒会利用CD46和protein F等蛋白质进入神经系统 。
CD9可能也扮演重要角色,使得可以 SSPE 患者的CSF里检验到高浓度抗CD9抗体 。
一旦麻疹病毒进入细胞内,病毒会改变细胞蛋白质避免被免疫系统辨识出,以及在细胞内繁殖时又不至于让细胞变化太多,避免破坏宿主神经元 。
在临床表现上变明显之前,麻疹病毒可以在细胞中保持休眠数年,但最中病毒会引发针对被感染细胞的发炎反应,导致广泛的中枢神经系统受损。
第一期:人格 变化、嗜睡 、学习困难 和行为异常,可能持续数周到数年。
第二期:肌跃症 (myoclonus,每五到十秒发生一次)、失智 恶化、长距离运动与感觉疾病,这阶段通常持续3~12个月。
第三期:肌肉松弛(Flaccidity)、皮质僵硬(Decorticate rigidity )、肌跃症消失以及自主神经功能紊乱 的症状和征兆。
第四期:持续性植物状态 (Persistent vegetative state),俗称植物人 ,通常死亡 会发生在这阶段(但死亡在每一阶段都可能会发生[ 9] )。
每人病人的进展速度不同,有些人很快就从一期到下一期,有些人则停留在某一期一段时间。[ 10] )
癫痫 在每一阶段都可能发生。
CSF 中可见细胞增多、免疫球蛋白 浓度提高、葡萄糖正常、总蛋白质提高或正常。[ 6]
抗麻疹病毒IgG力价 1:40 到 1:1280;该IgG在CSF和血浆存在比率为5:1到40:1。[ 6]
65~83%的SSPE患者可在脑波图 上看到周期性的复合波,通常发生在睡眠 时期。[ 6]
在第二期,脑波图会显示突发高电压(300~500 微伏特),频率 2~3 秒的delta波和尖波组成的复合物,此复合波每 3~20 秒出现一次,每次持续 0.5~3 秒,每个复合波之后会伴随相对较平坦的波形。
可用于观察病程进展,有时可以减少使用脑活检。[ 6]
通常MRI 检查结果会跟临床表现不同。[ 6]
疾病早期,MRI摄影结果可能正常,或可以在大脑后面皮质 和皮质下可见明显对称病变 。
SSPE患者的脑部MRI图。图AB是病人刚到诊所时拍摄的,图CD是三个月后病人回诊拍摄。图AC是T1-weighted images,图BD是T2-weighted images。一开始(图AB)显示病人在左脑额叶 皮层下局部异常(见图 B 黑箭头所指处);三个月后,可见左脑额叶皮层下局部异常之处变得不明显(图 D 箭头之处),但可见弥漫性皮质萎缩,明显可见脑室肿大和脑回增大(图 C 箭头指之处)
右图说明中的T1-weighted和T2-weighted,详细说明需物理基础,临床上,T1大多是看解剖构造,T2会把异常讯号放大,那异常之处显得清楚可见,因此常看“病理”。可以发现图AC都是T1,颜色差异不大,BD都是T2,颜色分明,容易看到异常之处。
头部CT扫描可见萎缩和疤痕
F-fluorodeoxyglucose(氟-18去氧葡萄糖)正子摄影和核磁频谱可见大脑功能异常,可作为 SSPE 早期诊断和评估 SSPE 早期对特定大脑功能造成的影响。
SSPE 的诊断标准[ 6]
主要标准
次要标准
CSF 内抗麻疹病毒抗体浓度高
EEG 特征(见内文) CSF 内 IgG 浓度提高 脑活检 分子诊测测试以查看病毒变异基因
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