顆粒細胞瘤
| 顆粒細胞瘤 | |
|---|---|
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| 顯微鏡下的卵巢顆粒細胞瘤，可見透明色小球 | |
| 類型 | 卵巢癌、性腺間質腫瘤 |
| 分類和外部資源 | |
| 醫學專科 | 婦科腫瘤學、婦產科學、腫瘤學、內分泌學 |
| ICD-10 | C56 |
| ICD-9-CM | 236.2 183 236.2 |
| ICD-O | 8620 |
| eMedicine | med/928 |
| MeSH | D006106 |
顆粒細胞瘤（granulosa cell tumor，GCT[1][2][3]）又稱粒層細胞瘤[4]，是一種由顆粒細胞異變引起的腫瘤，其內容物僅由顆粒細胞構成或顆粒細胞所占比例＞10%，背景常為纖維卵泡膜瘤樣間質[5]。顆粒細胞瘤屬於性索間質腫瘤[6][7]，也可說其屬於非上皮組織腫瘤。
儘管顆粒細胞瘤通常病發在卵巢，極個別情況也出現在睪丸、腹膜後間隙或其他罕見位置[8]。這類腫瘤應當被視為可轉移性癌症，並應採取其他類型的卵巢癌症的治療方式。此類腫瘤期與其他上皮腫瘤相同，通常發現於第I期。發病年齡平均為50-55歲，但在各年齡中均發現病例。此類疾病在松鼠猴中也出現[9]。
幼年型顆粒細胞瘤（{juvenile granulosa cell tumour）是一類相似但有不同的罕見腫瘤。它同時發現於卵巢或睪丸中。位於睪丸的病例極其罕見，並顯示為非惡性腫瘤[10]。儘管此類腫瘤通常發現於兒童患者，但也有報道稱在成人里發現病例[11]。
顆粒細胞瘤另稱粒層膜層細胞瘤（granulosa-theca cell tumor，GTCT[12]），但目前多用於獸醫學，此因這些動物身上的腫瘤常常表現出明顯的、可識別的粒層細胞和膜層細胞的混合，且混合程度相當顯著。人類病理一般按 WHO 使用術語 granulosa cell tumor[13][14]。
臨床特徵
[編輯]絕大多數的卵巢顆粒細胞瘤患者均有臨床症狀，因為患者年齡和性別不同，症狀會有所區別。
對於女性患者而言，症狀包括[15]：
- 激素症狀。由於腫瘤細胞可以分泌雌性激素，如果患者是絕經後，通常會發生非正常陰道出血，偶然伴有乳房脹痛、乳房增大、陰道塗片鱗狀上皮成熟指數右移等；如果患者是生育期婦女，則會出現月經過多，然而在一些案例中，患者可能出現閉經，並與其它疾病合併（譬如子宮肌瘤或乳腺癌）。如果患者是青春期前兒童，多數表現為假性性早熟。
- 男性化。由於卵巢間質黃素化及卵泡內膜細胞黃素化發生，少數患者會出現月經稀發、閉經、多毛等男性化現象；通過切除腫瘤手術後，血液內數值會回復至正常範圍。
- 腹部囊腫。卵巢顆粒細胞瘤可以通過婦科檢查觸及發現；少數病例伴有胸腔積液。
病因
[編輯]到目前為止，顆粒細胞瘤的發病原因尚不清楚。但研究發現97%的顆粒細胞瘤在FOXL2中存在一類完全相同的基因缺陷（DNA複製錯誤），但這類突變不會遺傳給後代。很多研究推定此為顆粒細胞瘤的病因[16]。
病理
[編輯]對成人型顆粒細胞瘤中，腫瘤多數為單側性，雙側性占5%至10%，直徑平均為12cm；呈囊性、實性或兩者兼有，圓形、卵圓形或分葉狀型，或伴有囊狀濾泡；囊內液多為水、血或膠質，切面實性部分為白色、棕色、黃色或灰色。其細胞組織排列形態，包括微濾泡型、巨濾泡型、小梁型、絲帶型、瀰漫型等。患者通常對瘤細胞胞質內ER、波形蛋白、細胞角蛋白呈陽性；在上皮細胞膜抗原、卵巢漿液性囊腺癌抗原呈陰性。
治療
[編輯]治療顆粒細胞瘤的最通常方法為手術切除，最常見的是施行腫瘤細胞減滅術。對於腫瘤包膜破裂的患者，通常兼顧化學藥物治療，並多是採用與卵巢癌類似的以順鉑為主的多藥聯合化療方案；此外放射治療也是有益的綜合治療手段之一[17]。
參考
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- ^ Vatta F, Raffaele A, Pasqua N, et al. Juvenile Granulosa Cell Tumor of the Testis: Prenatal Diagnosis and Management. European J Pediatr Surg Rep. 2019;7(1):e93-e95. doi:10.1055/s-0039-3400275
- ^ Jung D, Almstedt K, Battista MJ, et al. Immunohistochemical markers of prognosis in adult granulosa cell tumors of the ovary - a review. J Ovarian Res. 2023;16(1):50. Published 2023 Mar 3. doi:10.1186/s13048-023-01125-1
- ^ 劉怡琳，呂卓瑤，陳淨慈,等. 卵巢成人型粒層細胞瘤病理特徵與預後相關性研究進展. 中華病理學雜誌，2023，52(06):657-660. DOI:10.3760/cma.j.cn112151-20230317-00207
- ^ 卵巢颗粒细胞瘤. 術語在線. 全國科學技術名詞審定委員會. （簡體中文）
- ^ 劉怡琳,呂卓瑤,陳淨慈,等. 卵巢成人型粒層細胞瘤病理特徵與預後相關性研究進展[J]. 中華病理學雜誌,2023,52(06)：657-660. DOI:10.3760/cma.j.cn112151-20230317-00207
- ^ 卵巢性索间质肿瘤. 術語在線. 全國科學技術名詞審定委員會. （簡體中文）
- ^ 付偉金 米華 劉德雲 顏海標 黃偉華 莫曾南. 成年型睾丸颗粒细胞瘤1例报告并文献复习. 《中國男科學雜誌》. 2013年, (第7期): 63–64頁 [2013-11-30]. （原始內容存檔於2015-09-23）.
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