原發性高醛固酮症
| 原發性高醛固酮症 | |
|---|---|
 | |
| 醛固酮 | |
| 类型 | 醛固酮增多症、腎上腺腺瘤[*]、adrenal gland disease[*]、疾病 |
| 分类和外部资源 | |
| 醫學專科 | 內分泌學 |
| ICD-10 | E26.0 |
| ICD-9-CM | 255.1 |
| DiseasesDB | 3073 |
| MedlinePlus | 000330 |
| eMedicine | med/432 |
| MeSH | D006929 |
| Orphanet | 181415 |
原發性高醛固酮症（primary hyperaldosteronism[1]）或原发性醛固酮增多症、原发性醛固酮症（primary aldosteronism，PA[2]），又稱康氏症（Conn's syndrome），是腎上腺醛固酮分泌增多（肾上腺皮质增生或肿瘤等等），造成继发性腎素被抑制，产生以高血压、低血钾、低血浆肾素活性和碱中毒为主要表现的临床综合征[3][4]。
原發性高醛固酮症为继发性高血压最常见的病因，通常症狀不嚴重[5]。大多數人會引起高血壓，導致視力模糊或頭痛[5][6]。偶爾還會有肌肉無力、痙攣、刺痛感，及過量排尿等現象[5]。本疾病的併發症包含心血管疾病，如中風、心肌梗死、腎功能衰竭、心律不整等等[7][8]。
本疾病最早是於1955年由美國內分泌學者傑洛姆·W·康恩所描述，因此又稱為康氏症[9][10]。
病因
[编辑]可引起原發性高醛固酮症的原因很多。約66%的病患是由於先天性腎上腺增生症，33%則由於腎上腺腺瘤而造成醛固酮分泌過多[5]。其他較罕見的原因則包含腎上腺癌及遺傳性的家族性高醛固酮症[11]。有些指引建議對於高風險的高血壓患者進行篩檢，有些則認為所有高血壓患者都應該接受篩檢[7]。
筛查与确诊
[编辑]筛查方式通常利用血浆醛固酮浓度（PAC）与肾素活性（PRA）之比（醛固酮和腎素的濃度比值，ARR）。确诊则推荐使用：氟氢可的松试验、生理盐水输注试验、卡托普利试验或口服高钠饮食[12]。分型一般使用肾上腺静脉采血（adrenal venous sampling, AVS）[13]。但是，研究发现这些筛查或诊断步骤均存在不足[14]。
雖然文獻中常提到本疾病會合併低鉀血症，然而其實只有四分之一的病患會有此一表徵。如要找出潛藏原因則可以輔以醫學影像協助診斷[5]。
治疗
[编辑]腺瘤部分可以利用手術切除[5]。若單側腎上腺異常腫大，也可以手術移除其中一個[8]。如果是雙側腫大，則一般給予如螺内酯或迎甦心等抗鹽皮質激素藥物[5]。另外也需合併給予其他治療高血壓的藥物，並建議低鹽飲食[5][8]。有些家族性高醛固酮症可用地塞米松進行治療[5]。
流行病学
[编辑]原發性高醛固酮症的患者大約佔了高血壓患者的1成[5]，且女性比男性更容易發生，常在30歲至50歲間的人們發病[15]。
參考文獻
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